「筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）」の治療に道

　１年間で10万人に約１人割合でかかる病気で全国で、難病の特定疾患医療受給者数では約７０００人がこの病気を患っている「筋萎縮性側索硬化症（ＡＬＳ）」。
手足・のど・舌の筋肉や呼吸に必要な筋肉がだんだんやせて力がなくなっていく病気。筋肉を動かし、栄養にしている運動神経細胞が死んでしまい力が弱くなり、筋肉がやせていく。この病気は中年以降の年齢の人でかかることがあるが、最もかかりやすい年齢層は５０～６０歳台。男女比は約２：１と男性に多い。特定の職業の人に多くはなく、５～１０％は遺伝する。
　この度、東大の一條秀憲教授らは、ヒトのＡＬＳの原因とされる遺伝子の変異があるマウスを使って実験。運動神経を死なせてしまうたんぱく質の作用を解明することに成功。
　細胞内で、変異遺伝子が作り出す異常たんぱく質に、「ダーリン１」と呼ぶ別のたんぱく質が結びつくと、運動神経が死ぬように働く酵素が活性化される。ダーリン１は細胞内の小器官にとって重要で、異常たんぱく質とくっつくと本来の働きができなくなってしまう。異常たんぱく質とダーリン１がくっつくのを阻止することができれば、運動神経が死んでしまうのを防げる可能性もある。
　又、この結合を抑える１２個のアミノ酸がつながった物質も発見。今後は新たな治療薬へ応用し、人工的にアミノ酸のつながった物質を作れないかと研究が進む。